AAN 2025: Atualização dos critérios diagnósticos de McDonald para EM

Na formulação dos primeiros critérios diagnósticos de esclerose múltipla (EM), em torno da década de 60, o seu diagnóstico exigia a demonstração dos princípios de disseminação no tempo e espaço a partir da avaliação clínica com história e exame neurológico.

Desde 2010, o diagnóstico de EM baseia-se em demonstrar disseminação no tempo e espaço de lesões no sistema nervoso central (SNC), podendo isso ser feito de forma clínica ou por meio de exames paraclínicos (como a RM e a análise do líquor).

Os últimos critérios diagnósticos de McDonald para EM, publicados em 2017, foram atualizados no final de 2024 – ainda que não tenham sido publicados formalmente. O Annual Meeting da American Academy of Neurology, que está acontecendo em San Diego, nesse ano, apresenta uma sala para discutir os principais pontos dessa nova atualização.

Relembrando os critérios de 2017

Os critérios de McDonald de 2017 permitiram um diagnóstico mais precoce de EM para casos de síndrome clínica isolada e para formas recorrentes-remitentes da doença.

Nesses critérios, a disseminação em tempo (DIT) pode ser considerada por características em exame de RM ou em líquor. Em exames de neuroimagem, essa disseminação pode ser observada como: (1) presença simultânea de lesões com e sem realce por gadolínio em qualquer momento, (2) uma nova lesão hiperintensa em T2 ou com realce por gadolínio em uma ressonância de seguimento, em comparação com uma imagem de referência, independentemente do momento em que a imagem de base foi realizada. Já em líquor foi incluído a presença de bandas oligoclonais.

Por sua vez, a disseminação no espaço (DIS) nesses critérios contemplava considerar topografias típicas como a demonstração por uma ou mais lesões hiperintensas em T2, características de esclerose múltipla, em ≥ 2 das 4 áreas do sistema nervoso central: periventricular, cortical ou justacortical, regiões infratentoriais do encéfalo e medula espinhal.

Segundo os critérios de McDonald (2017), a avaliação é feita com base no número de surtos clínicos e na presença de lesões com evidência clínica objetiva, seguindo os seguintes princípios:

• Pelo menos dois surtos clínicos com evidência de duas ou mais lesões com evidência clínica objetiva. Nesse caso, o diagnóstico de EM pode ser feito sem necessidade de exames adicionais.
• Pelo menos dois surtos clínicos com evidência de apenas 1 lesão com evidência clínica objetiva, mas com história clínica clara de uma lesão prévia em localização anatômica distinta. Nesse caso, também é permitido realizar o diagnóstico sem exames adicionais.
• Pelo menos dois surtos clínicos com evidência objetiva de apenas 1 lesão com evidência clínica objetiva, sem histórico adicional. Nesse caso, é necessária demonstração de disseminação no espaço, seja por um novo surto clínico em outro local do SNC ou por lesões em diferentes regiões na RM.
• Presença de um surto clínico com ≥ 2 lesões com evidência clínica objetivas, sendo necessário demonstração de disseminação no tempo, podendo ser feito ou por um segundo surto clínico, ou pela presença de lesões em diferentes momentos na RM, ou pela presença de bandas oligoclonais específicas no líquor.
• Presença de um surto clínico com apenas 1 lesão objetiva, sendo necessária a demonstração tanto da disseminação no espaço quanto no tempo, que pode ser feita por: novos surtos clínicos, lesões típicas em diferentes locais ou tempos na RM e/ou presença de bandas oligoclonais específicas no líquor (este último podendo substituir a demonstração de disseminação no tempo).

O que mudou?

O comitê responsável pela atualização dos critérios de McDonald para EM de 2024, realizado em Barcelona, foi composto por 56 neurologistas especialistas em DM, sendo 40% mulheres, com representatividade em todos os continentes (exceto Antártica).

Ainda não foi realizada a publicação do paper com os critérios diagnósticos revisados sobre EM, mas na palestra da AAN os principais pontos de mudanças foram:

1. O cumprimento dos critérios de DIS (disseminação no espaço) e DIT (disseminação no tempo) é suficiente para diagnosticar esclerose múltipla, conforme estabelecido nos Critérios de McDonald de 2017.
2. Houve o acréscimo de uma nova topografia típica para EM nos critérios diagnósticos: o nervo óptico. Logo, a DIS será atendida diante da presença de pelo menos 2 lesões típicas entre as 5 topografias (nervo óptico; justacortical ou cortical; periventricular; infratentorial; medula espinhal) ─ independentemente dessas lesões serem sintomáticas.
3. Além disso, a presença de cadeias leves kappa livres (kFLC) foi acrescentada. Sendo assim, o diagnóstico de EM poderá ser feito a partir do cumprimento do critério de DIS (disseminação no espaço) associado à presença de bandas oligoclonais (BOC) e/ou cadeias leves kappa livres (kFLC). A presença adicional do sinal da veia central ─ achado correspondente à visualização de pequena veia central passando pelo centro de uma lesão de substância branca no encéfalo (principalmente em sequências com imagens sensíveis a susceptibilidade magnética na RM) ─ também é considerada suficiente para o diagnóstico.

Em pacientes com sintomas típicos e lesões típicas em uma única topografia, o diagnóstico de EM poderá ser feito quando associado a pelo menos um desses aspectos:

• Presença de LCR positivo e ≥ 6 sinais da veia central (CVS)
• Presença de LRC positivo e ≥ 1 lesão com anel paramagnético (PRLs)
• Presença de DIT (disseminação no tempo) e ≥ 6 sinais da veia central (CVS)
• Presença de DIT (disseminação no tempo) e ≥ 1 lesão com anel paramagnético (PRLs)

Em pacientes com sintomas típicos e lesões típicas em ≥ 2 topografias, o diagnóstico de EM poderá ser feito quando associado a pelo menos um desses aspectos:

• Presença de ≥ 6 sinais da veia central (CVS)
• Presença de DIT (disseminação no tempo)
• Líquor positivo (presença de BOC ou de kFLC)
• Presença de pelo menos 4 lesões típicas em sistema nervoso central para EM

Em pacientes com sintomas típicos, a presença de lesões típicas em pelo menos 4 topografias é suficiente para diagnosticar esclerose múltipla. Nesse contexto específico, não há necessidade de disseminação em tempo (DIT).

Comentários finais

A atualização dos critérios diagnósticos de esclerose múltipla (EM) foi motivada pela incorporação de novas evidências científicas e pela necessidade de reconhecer precocemente indivíduos que, do ponto de vista biológico, já apresentam a doença.

O objetivo central é possibilitar um diagnóstico mais precoce, permitindo o início mais rápido do tratamento e, ao mesmo tempo, estabelecer mecanismos que reduzam o risco de erro diagnóstico. Esses novos critérios ainda estão em fase de divulgação em congressos científicos, enquanto se aguarda sua publicação oficial.