Novos guidelines da SBR para o tratamento farmacológico da esclerose sistêmica 

A esclerose sistêmica (ES) apresenta importante morbidade e letalidade, especialmente se houver acometimento pulmonar, a principal causa de morte nesses pacientes. A ES pode ser classificada como forma difusa (acometimento cutâneo que também acomete a pele proximal aos cotovelos e joelhos, com maior risco de acometimento orgânico e maior letalidade) e limitada (acometimento cutâneo apenas proximal aos cotovelos e joelhos, com maior risco de hipertensão arterial pulmonar no longo prazo); formas sine scleroderma (sem espessamento cutâneo e FAN positivo) já foram descritas. Além disso, os conceitos de diagnósticos “precoce” e “muito precoce” vêm crescendo na literatura. 

O tratamento da esclerose sistêmica pode ser desafiador. Por esse motivo, Kayser et al. publicaram recentemente os guidelines da Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR), contemplando as diversas manifestações clínicas da doença 

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Métodos

As recomendações foram produzidas utilizando a metodologia GRADE. Inicialmente, foram elaboradas 11 questões clínicas por 4 experts em ES, que, posteriormente, foram validadas por 23 reumatologistas da comissão de ES da SBR, através de uma reunião virtual. Para responder às questões, foi realizada uma revisão sistemática. 

Resultados

Foram encontrados 9.961 artigos na busca de alta sensibilidade. Após análise dos títulos e resumos, 9.768 foram excluídos e, consequentemente, 134 foram incluídos. Após leitura do texto completo, 88 foram excluídos. Após inserção manual de 5 artigos, foram incluídos 51 ensaios clínicos foram incluídos. 

Recomendações

O resumo das recomendações, de acordo com órgãos/sistemas, está resumida abaixo: 

1. Fenômeno de Raynaud:
   • Orientações gerais: educação do paciente, interromper tabagismo, evitar exposição ao frio;
   • Primeira linha: bloqueadores dos canais de cálcio diidropiridínicos e/ou inibidores da PDE5 (sildenafila);
   • Segunda linha: análogos de prostaciclina EV para casos graves e/ou refratários.
2. Úlceras digitais: 
   • Orientações gerais: educação do paciente, interromper tabagismo, evitar exposição ao frio; 
   • Primeira linha para prevenção: bosentana e/ou inibidores da PDE-5 (sildenafila); 
   • Primeira linha para cicatrização: inibidores da PDE-5 (sildenafila); 
   • Segunda linha para cicatrização: análogos de prostaciclina EV; 
   • Terceira linha para cicatrização: enxerto de tecido adiposo para casos graves e/ou refratários. 
3. Espessamento cutâneo: 
   • Primeira linha: metotrexato, micofenolato mofetil e ciclofosfamida; 
   • Segunda linha: transplante de células tronco autólogos para casos difusos rapidamente progressivos (casos graves e/ou refratários), cuidadosamente selecionados; 
   • Terceira linha: rituximabe. 
4. Doenças intersticial pulmonar: 
   • Orientações gerais: vacinação (pneumonia, influenza, covid-19), reabilitação, controle da doença do refluxo gastroesofágico, suplementação de oxigênio (se necessário); 
   • Primeira linha: micofenolato mofetil ou ciclofosfamida; 
   • Segunda linha: nintedanibe, rituximabe ou tocilizumabe; 
   • Terceira linha: transplante de células tronco autólogos para casos difusos rapidamente progressivos (casos graves e/ou refratários), cuidadosamente selecionados. Nos casos graves e refratários, considerar transplante de pulmão. 
5. Acometimento do trato gastrointestinal: 
   • Orientações gerais: evitar alimentos que pioram sintomas, alimentação frequente e de pequeno volume e cabeceira elevada ao dormir; 
   • Primeira linha: inibidores de bomba de prótons, procinéticos, rotação de antibióticos (se supercrescimento bacteriano); 
   • Segunda linha: prucaloprida para pacientes com constipação crônica/acometimento do TGI baixo. 
6. Crise renal esclerodérmica: 
   • Primeira linha: iECA; 
   • Segunda linha: terapia renal substitutiva/transplante renal. 
7. Artrite e miosite: 
   • Primeira linha: corticoides em doses baixas e/ou metotrexato; 
   • Segunda linha: para miosite grave, rituximabe e/ou imunoglobulina endovenosa humana. 

Comentários

Os novos guidelines foram bastante abrangentes, englobando as manifestações de vários domínios relacionados a ES. É importante que todo médico que cuide de pacientes com ES conheçam e apliquem essas recomendações, objetivando melhores desfechos para esses pacientes.