Neurite óptica: quais fatores indicam pior prognóstico?

A neurite óptica (NO) é uma inflamação dos nervos ópticos, sendo uma causa frequente de injúria neural aguda em crianças e em adultos. O manejo inadequado dessa condição pode gerar impactos na funcionalidade do indivíduo acometido visto que há risco permanente quanto à sequela visual. 

O jornal Practical Neurology publicou uma revisão esse ano em que é destacado fatores relacionados ao prognóstico dessa condição, sendo que estes possuem uma relação muito íntima com o provável diagnóstico etiológico da neurite óptica. 

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Estudo

Na década de 1990 foi publicado o artigo seminal The Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT), em que foi demonstrado que a pulsoterapia com corticóide promovia aceleração da recuperação visual, embora não tenha estabelecido melhora de desfecho clínico. Vale constar que grande parte desses achados possuíam maior relação com etiologia de esclerose múltipla e não englobavam, de forma significativa, outras doenças neuroinflamatórias que, por sua vez, são menos prevalentes.  

Apesar deste ensaio clínico não ter demonstrado alteração em desfecho clínico nessa amostra, doenças inflamatórias do sistema nervoso central que não a esclerose múltipla, como a neurite óptica associada a antiaquaporina-4 (NO-AQP4) e a neurite óptica associada à mielina oligodendrócito glicoproteína (NO-MOG), possuem um pior desfecho visual em tratamentos que são postergados. 

O diagnóstico etiológico da neurite óptica por vezes não é imediato, podendo haver atraso na sua definição devido à necessidade de resultado de testes sorológicos. Assim, é importante identificar e tratar casos potencialmente atípicos de neurite óptica a fim de melhorar o prognóstico dessa população.

Como considerar um quadro atípico de neurite óptica?

▪ Fenótipo típico: neurite óptica típica costuma ter relação com apresentações de esclerose múltipla (EM) e neurite óptica idiopática (NOID).
– Inicia-se com perda visual, unilateral, subaguda, com dor à movimentação ocular. Costuma haver defeito aferente pupilar e presença de dessaturação para cores. Pode também ser encontrado defeito em campo visual central. Edema em disco óptico geralmente é ausente ou leve. Hemorragias em disco óptico, vitrite e fluido subretiniano são raros.
– Usualmente o nadir ocorre em 2 semanas.
– Recuperação é espontânea (podendo ser acelerada com corticoterapia) e o desfecho de uma perda visual leve-moderada são esperados.
 

▪ Fenótipo atípico: costuma ter relação com apresentações de NO-AQP4 e NO-MOG.
– Ausência de dor à movimentação ocular. Isso costuma ocorrer pois a NO-AQP4 tende a acometer mais o segmento intracraniano e o quiasma óptico (e não intraorbitário como em NO-EM e NOID).
– Início de neurite óptica bilateral e de início simultâneo.
– Edema de disco óptico (estimativa em 86% dos pacientes com NO-MOG e entre 5-33% com NO-AQP4). Presença de hemorragias peripapilares ou edema disco óptico grave com fluido subretiniano sugere mais NO-MOG.
– Apresentação clínica em faixa etária ampla, podendo acometer pacientes muito jovens ou mais idosos.
– Deterioração do quadro clínico após suspensão de corticoterapia de curto prazo. Esse cenário pode sugerir neurite óptica pós-infecciosa, NO-AQP4, NO-MOG ou até doenças granulomatosas como sarcoidose. Se a neurite óptica apresentar etiologia sugestiva de EM ou NOID, é improvável de que o quadro clínico deteriore após completar curso de corticoterapia em curto prazo.  

O papel da neuroimagem

Enquanto os resultados de testes sorológicos e de líquido cefalorraquidiano podem demorar, exames de RM de encéfalo podem auxiliar como ferramentas para distinção de esclerose múltipla dessas outras causas neuroinflamatórias. 

Aproximadamente 94% dos casos de neurite óptica apresentam realce por contraste em RM de encéfalo quando realizados em fase aguda da doença. Realces por contraste extensos e longitudinais do nervo óptico apontam para espectro de neuromielite óptica (não possibilitando distinção entre AQP4 ou MOG). Lesões causadas por EM ou neurite óptica idiopática geralmente acometem 1 segmento do nervo óptico e estão localizados anteriormente, enquanto em NO-AQP4 há uma predileção para envolvimento posterior do nervo e para quiasma óptico.  

Ademais, realce da gordura peri-orbitária – denotada em RM – pode estar presente nos casos de NO-MOG apesar de este achado poder estar presente em outras causas de perineurite como neurosarcoidose e doença relacionada ao IgG4.

Prognóstico visual e considerações sobre tratamento

90% dos casos de pacientes com EM ou neurite óptica idiopática têm boa recuperação com ou sem tratamento quando a acuidade visual da neurite óptica é acima ou igual a 20/40. Até os casos com perda visual mais grave devido à EM/NOID, tiveram boa recuperação: 64% dos participantes do ONTT que possuíam apenas percepção à luz apresentaram recuperação com acuidade visual igual ou acima a 20/40. Por outro lado, há um outro estudo de pacientes com NO-APQ4 que foi demonstrado 60% com cegueira unilateral ou bilateral após uma mediana de 7,7 anos. 

Corticoterapia em via oral com dose bioequivalente pode ser tão eficaz no tratamento de neurite óptica aguda quando comparada à via venosa. Para casos suspeitos de neurite óptica relacionados à APQ4 e MOG, um desmame gradual após pulsoterapia em dose de 1mg/kg com prednisona oral é recomendado até aguardar a definição dos testes sorológicos. Entretanto, no Brasil, não dispomos de apresentações orais de prednisona para realizar a dose necessária e, dessa forma, geralmente é optado pela realização desse procedimento via intravenosa. 

Uma revisão sistemática demonstrou que a terapia combinada de plasmaférese e corticoterapia possui melhores desfechos visuais do que monoterapia com corticóide em pacientes com espectros de neuromielite óptica. Já em pacientes com esclerose múltipla e neurite óptica idiopática, não há evidência I e II para indicação de plasmaférese.

Mensagem prática

▪ A maioria dos pacientes com neurite óptica apresentam boa recuperação embora seja necessário reconhecer o subgrupo atípico que possui pior desfecho visual a fim de indicar com maior responsabilidade o tratamento necessário. 

▪ Quadro atípico de neurite óptica envolve as seguintes características: edema óptico moderado/grave, acometimento bilateral do nervo óptico e envolvimento posterior do nervo óptico e do quiasma.