Neurossífilis: conheça os sintomas e saiba como diagnosticar

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Conhecida por ser a grande simuladora de várias doenças, a neurossífilis é muito prevalente e incidente no nosso meio, principalmente devido à grande disseminação do vírus HIV. Mas por apresentar-se de tantas formas e sintomas distintos, pode ser um desafio diagnóstico para muitos médicos.

Causada por uma espiroqueta, Treponema palidum, a sífilis pode invadir o sistema nervoso central (SNC) em qualquer estágio da infecção. Após a neuroinvasão, pode ocorrer um clearence pelo próprio sistema imune do paciente ou a doença pode progredir, causando sintomas ou não ao seu hospedeiro.

Por motivos didáticos, a neurossífilis é dividida em sintomática recente e tardia, a depender da sintomatologia que causa. É válido ressaltar que isto não é uma regra, pois há grande interposição entre o tempo de infecção e a as manifestações clínicas.

Sintomas da neurossífilis

1º passo: reconhecer…

Sífilis recente:

1. Sífilis meningovascular:
   Ocorre uma endarterite infecciosa que acomete qualquer vaso do SNC, gerando trombose e isquemia. Em geral, os ramos da artéria cerebral média são os mais acometidos. Causam déficits neurológicos que podem ser indistinguíveis dos gerados num evento vascular isquêmico ou hemorrágico. Os pacientes podem apresentar pródromos, como cefaleia, vertigem, insônia e alterações de personalidade. Acomete principalmente adultos jovens sem comorbidades cardiovasculares, meses a anos após a infecção pelo T. pallidum.
2. Meningite:
   Ocorre Inflamação difusa das meninges acompanhadas ou não por gumas sifilíticas. Cefaleia, febre, náuseas, vômitos, rigidez de nuca, neuropatias cranianas (II, VII e VIII nervos) e crises convulsivas são comuns no quadro clínico. Já meningomielite e polirradiculopatia, apesar de raras, podem surgir também. O acometimento é precoce, muitas vezes após tratamento falho de sífilis recente. Deve-se ficar atento a ectoscopia, pois lesões de sífilis secundárias podem coexistir.

Sífilis tardia:

1. Tabes Dorsalis:
   Sintomas sensoriais iniciais incluem dor e parestesias com distribuição radicular. Tardiamente, ocorrem perda da sensibilidade vibratória e propriocepção, além de arreflexia. Anormalidades pupilares (pupilas de Argyl Robertson), atrofia óptica, dores lancinantes, ataxia sensitiva, levando à tão famosa marcha tabética,  e disfunção vesical são sintomas clássicos. Era a manifestação mais comum na era pré-antibiótica. Atualmente, pouco menos frequente em nosso meio. Surge cerca de 20 anos após infecção inicial não tratada.
2. Demência paralítica:
   Demência de caráter rapidamente progressivo ou crônico. Pode mimetizar qualquer desordem psiquiátrica ou apresentar-se apenas como declínio cognitivo. Ao exame neurológico, pode haver sinais de liberação frontal, disartria e alterações pupilares. Na ressonância de crânio, há atrofia frontotemporal ou até mesmo pode estar normal em casos iniciais. Ocorre 10-30 anos após a infecção pelo T. pallidum.

Outras formas:

1. Sífilis otológica:
   O principal sintoma é a perda auditiva gradual assimétrica, gerando surdez neurossensorial bilateral. Pode haver vertigem ou síndrome Meniere associada. É mais comum na sífilis tardia.
2. Sífilis ocular:
   Acomete qualquer estrutura ocular, sendo a uveíte anterior o achado mais comum. Paresia de III, IV e VI nervos pode acompanhar o quadro clínico. Mais comum na sífilis precoce.
3. Encefalopatia herpética:
   Acomete pacientes jovens, levando a um quadro de encefalopatia, febre e crises convulsivas. A ressonância evidencia hiperintensidade em lobos temporais mediais. Ocorre melhora dos sintomas e imagem após tratamento com antibioticoterapia.

Veja também: ‘O que NÃO FAZER com o paciente neurológico’

2º passo: diagnosticar…

E a punção lombar, é para todos?

De acordo com a CDC, o LCR só deve ser analisado nos pacientes com sífilis e manifestações neurológicas, otológica ou ocular, ou nos portadores de HIV assintomáticos do ponto de vista neurológico, porém com sífilis latente ou indeterminada.

Outra indicação é quando há falha de tratamento, definida por:

• Ausência de declínio de celularidade em seis meses;
• Ausência de queda de mais de quatro vezes na titulação do VDRL (ou negativação se titulação inicial de 1:2) em um ano;
• Qualquer aumento de celularidade ou aumento de quatro vezes na titulação de VDRL no LCR durante o acompanhamento;
• Qualquer anormalidade liquórica em dois anos após o tratamento.

Vale ressaltar que a autora Cristiana M. Marra, grande estudiosa do tema, sugere que se faça punção lombar para todo paciente com titulação de VDRL > 1:32, apesar de esta não ser uma recomendação oficial do CDC.

O que é preciso para fechar o diagnóstico de neurossífilis então?

Recomendações da CDC

Confirmado:

• Sífilis em qualquer estágio.
• VDRL positivo no LCR.

Presuntivo:

• Sífilis em qualquer estágio.
• VDRL negativo no LCR.
• Pleocitose ou proteinorraquia.
• Sinais ou sintomas consistentes com neurossífilis.

Mas vale ressaltar esses três pontos principais:

• Nenhuma combinação de anormalidades do LCR pode confirmar ou afastar o diagnóstico de neurossífilis.
• A suspeita clínica, exclusão de outros diagnósticos e a epidemiologia serão soberanos!!!
• Sempre lembrar: neurossífilis é a GRANDE IMITADORA!!!

Sintomas neurológicos em paciente HIV positivo: 6 pontos para o diagnóstico

Referências:

• Christina M. Marra, MD; Neurosyphilis, 2015; Continuum Lifelong Learning in Neurology;
• Andrés F. Henao- Martínez, MD, Steven C. Johnson, MD: Diagnostic Tests for syphilis , new testes and new algorithms, 2014; Neurology Clinical Practice;
• Khalil G. Ghanem: A Historical Perspective and Review, 2010; Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, USA;
• Christina M. Marra, MD: Update on neurosyphilis; Current Infectious Disease Reports 2009, 11:127-134.